腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
美媒文章:欧洲为什么与美国对华出口管制抗争******
参考消息网1月2日报道美国外交学者网站2022年12月27日发表德国墨卡托中国研究所分析师安东尼娅·赫迈迪和丽贝卡·阿塞萨蒂的文章,题为《欧洲为什么与美国对华出口管制抗争》。全文摘编如下:
2022年10月,美国对中国实施了迄今为止最大规模的出口管制。这些规则寻求限制中国获得先进半导体技术的机会,其目的是迅速利用美国的影响力来削弱中国的超级计算和人工智能能力。
新的管制措施大大加剧了中美科技竞争。美国总统国家安全事务助理杰克·沙利文说,美国希望在人工智能和其他“力量倍增技术”方面“保持尽可能大的领先优势”。
但这是有风险的。除非其他主要半导体生产国加入(这些国家迄今为止一直不愿这样做),否则,其中一些管制措施不会取得效果。
新的出口管制措施最初引发了关于现有规则、即外国直接产品规则所涵盖范围的困惑,外国直接产品规则对一些在海外制造的产品实施出口管制。由于美国的技术在半导体供应链上几乎无处不在,因此美国可以授权或阻止域外销售。事实上,这些并不涵盖半导体制造设备,因此最初阿斯麦控股公司的设备可以不受美国长臂管辖。沿着这条道路前进可能损害美国的利益,也会严重削弱盟国间的信任。关键是,华盛顿可以在它愿意的时候利用自己的影响力。
信任问题并不新鲜。尽管经济上的考虑在美国的出口管制法规中没有一席之地,但华盛顿对全球技术贸易越来越多的干预引发了人们对保护主义的担忧。
阿斯麦控股公司首席执行官彼得·温宁克抱怨说,华盛顿偏心美国半导体制造设备领域的企业,证据是它近年来大力游说荷兰政府,这导致荷兰拒绝发放对华出口极紫外光刻机的许可。这些抱怨表明信任受到削弱并且人们认为美国采取了贸易保护主义做法。
各国政府处境艰难,因为它们必须确保这样的出口管制措施不会扼杀本国产业。例如,如果没有日本的支持,欧洲或荷兰的单边管控将使日本竞争对手获得优势。已经有迹象表明,中国企业可能正在转向日本的半导体制造设备生产商,因为这些企业使用的美国技术更少,因此更不可能受未来涉及半导体制造设备的外国直接产品规则影响。
来自中国的收入对许多半导体公司来说至关重要。
尽管美国正在劝说伙伴国减少在芯片和电动汽车电池等其他领域对中国的依赖,但欧洲企业担心去全球化的代价。芯片供应链之所以高效,是因为它是全球性的、一体化的。如果供应链分崩离析,越来越多的国家奉行谋求自力更生的政策,芯片的成本就会上升。欧洲工业需要越来越多的芯片,不仅是在高科技行业,还有正被自动化和数字化改造的汽车等低技术领域。
然而,追求完全自给自足的供应链并不现实。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)